Главная » Болезни и лечение » Склеродермия: симптомы, лечение

Склеродермия: симптомы, лечение

Склеродермия: симптомы, лечение

Склеродермия – это одно из наиболее опасных системных заболеваний соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции в сосудах, отложение коллагена в коже, а позднее и во внутренних органах на фоне иммунных нарушений. Женщины страдают данным заболеванием в 5–7 раз чаще мужчин, средний возраст дебюта склеродермии – 30–60 лет.

Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.

Основными предрасполагающими факторами являются:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • аллергические заболевания;
  • эмоциональные перегрузки;
  • частое пребывание на холоде;
  • работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).

Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена. Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
  6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).
  7. Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

    • Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
    • Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
    • Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.
    • Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
    • Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
    • Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

    Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

    В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

    • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
    • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.
    • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
    • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
    • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
    • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
    • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
    • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
    • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
    • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
    • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.
    • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
    • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
    • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
    • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).
    • Боли в мышцах, мышечная слабость.
    • Атрофия мышц.
    • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
    • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
    • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
    • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
    • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
    • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.
    • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
    • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.
    • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
    • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.
    • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.
    • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
    • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

    Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

    • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
    • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
    • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
    • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
    • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
    • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

    Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

    И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

    • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
    • избегать психоэмоциональных стрессов;
    • уменьшить пребывание на открытом солнце;
    • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
    • отказаться от курения и употребления кофе.
    • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
    • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
    • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
    • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

    Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

    • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
    • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
    • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
    • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

    Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.

    • диффузная форма заболевания;
    • мужской пол;
    • дебют в возрасте старше 45 лет;
    • аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
    • высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.

    Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.

    Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу. Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности). При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Герпес половой – лечение

Герпес половой – лечение Генитальный герпес – очень распространенное заболевание, относящееся к группе болезней, передаваемых половым путем, возбудителем которого является вирус простого герпеса II типа. ...

Изжога: симптомы, причины и лечение

Изжога: симптомы, причины и лечение Наверное, любой взрослый человек хотя бы единожды в жизни испытал малоприятное физическое ощущение – изжогу. Она представляет собой своеобразное жжение, ...

Острый и хронический гломерулонефрит: симптомы, варианты течения

Острый и хронический гломерулонефрит: симптомы, варианты течения Гломерулонефрит – это собирательное понятие, подразумевающее, что поражен клубочек – та структура почки, которая превращает плазму крови в ...

Как лечить сифилис

Как лечить сифилис По статистике ВОЗ, сифилис – одна из наиболее значимых социальных болезней, представляющих угрозу здоровью и жизни нации. В России на сегодняшний день ...

Гипертонический криз – симптомы, последствия и профилактика

Гипертонический криз – симптомы, последствия и профилактика Гипертонический криз – одно из самых опасных и часто встречающихся осложнений артериальной гипертензии. Это состояние представляет собой серьезную ...

Частое мочеиспускание у женщин: причины и лечение

Частое мочеиспускание у женщин: причины и лечение Мнения специалистов насчет нормального количества мочеиспусканий в сутки у здорового человека разнятся. В среднем каждый человек посещает туалет ...

Первые симптомы климакса у женщин

Первые симптомы климакса у женщин Каждая женщина знает, что рано или поздно ей придется столкнуться с таким непростым периодом в жизни, как климакс. В этот ...

Гастроэнтерит: симптомы, лечение

Гастроэнтерит: симптомы, лечение Гастроэнтерит – это воспаление слизистой оболочки желудка и кишечника. Чаще всего гастроэнтерит вызывается вирусами (ротавирусы, калицивирусы, аденовирусы), помимо них заболевание может быть ...

Недостаток йода в организме: симптомы, лечение, профилактика

Недостаток йода в организме: симптомы, лечение, профилактика Йод – один из важнейших микроэлементов, необходимых для поддержания здоровья нашего организма. В первую очередь он необходим для ...

Что такое эндометриоз и как его лечить?

Что такое эндометриоз и как его лечить? Для простых женщин, посещающих гинеколога раз в год, и то по обещанию, термины эндометрит и эндометриоз абсолютно не ...

Уратные камни в почках

Уратные камни в почках По частоте встречаемости среди различных видов камней при мочекаменной болезни ураты занимают второе место после оксалатов. Обнаруживаются уратные камни в почках ...

Профилактика обострений ревматоидного артрита

Профилактика обострений ревматоидного артрита Ревматоидный артрит—это заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует синовиальные оболочки (тоненькие мембраны, полностью покрывающие суставы). Чаще всего подвергаются поражению суставы ...

Как лечить защемление седалищного нерва

Как лечить защемление седалищного нерва Седалищный нерв (N. Ischiadicus) является самым крупным из всех нервов нашего тела. Начинаясь в области пояснично-крестцового сплетения, его волокна простираются ...

Как определить аппендицит в домашних условиях

Как определить аппендицит в домашних условиях Итак, у вас заболел живот. Что это может быть? Простое несварение желудка, кишечная инфекция или аппендицит, который без своевременного ...

Повышенная чувствительность зубов – причины и лечение

Повышенная чувствительность зубов – причины и лечение Гиперестезия – повышенная чувствительность зубов к воздействию разных раздражающих факторов: кислого и сладкого, холодного, горячего или острого. Боль ...

Лечение ангины в домашних условиях

Лечение ангины в домашних условиях Высокая температура, постоянные боли в горле, которые усиливаются при глотании, разбитость и слабость… О лечении ангины в домашних условиях, какой ...

Как лечить вульвит?

Как лечить вульвит? Многое уже было сказано о воспалении женских половых органов, в том числе и на страницах этого ресурса. Дано большое количество разъяснений, определений, ...

Вирусная пневмония: симптомы и лечение

Вирусная пневмония: симптомы и лечение Вирусная пневмония – это острое воспалительное заболевание, поражающее нижние отделы дыхательных путей, которое вызывается вирусами. Инфекция передается воздушно-капельным путем. До ...

Болезнь Паркинсона: симптомы, лечение

Болезнь Паркинсона: симптомы, лечение Болезнь Паркинсона (паркинсонизм, дрожательный паралич) – медленно прогрессирующее заболевание, которое характеризуется замедленностью движений, мышечной ригидностью и развитием тремора (дрожания) в покое. ...

Шейно-грудной остеохондроз: симптомы, лечение и профилактика

Шейно-грудной остеохондроз: симптомы, лечение и профилактика Остеохондрозом называют хроническое заболевание позвоночника, в основе которого лежат дегенеративно-дистрофические изменения межпозвонковых дисков, впоследствии затрагивающие прилежащие позвонки (спондилез), межпозвонковые ...

Прикус у детей: что делает зубы ребенка кривыми?

Прикус у детей: что делает зубы ребенка кривыми? Любая разумная и любящая мама стремится дать своему ребенку самое лучшее. Не всегда мы обращаем внимание на ...

Симптомы поясничного остеохондроза

Симптомы поясничного остеохондроза Медицинской науке известно множество различных болезней позвоночника, но одной из наиболее частых является именно остеохондроз – дегенеративно-дистрофическое заболевание, поражающее межпозвонковые диски, суставные ...

Признаки хронического тонзиллита

Признаки хронического тонзиллита Хронический тонзиллит – хронический воспалительный процесс, затрагивающий небные миндалины. Обострение заболевания может развиться в результате воздействия некоторых неблагоприятных факторов, таких как переохлаждение, ...

Сотрясение головного мозга: симптомы и лечение

Сотрясение головного мозга: симптомы и лечение Сотрясение головного мозга – это самая легкая форма черепно-мозговой травмы, часто сопровождаемая кратковременной потерей сознания. Причинами сотрясения могут быть ...

Рейтинг@Mail.ru