Главная » Болезни и лечение » Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì (Å. F. Bland, P. D. White, J. Garland, àìåð. ó÷åíûå) — êëèíè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ, â îñíîâå ê-ðîãî ëåæèò âðîæäåííîå àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå êîðîíàðíûõ àðòåðèé ñåðäöà îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà (truncus pulmonalis). Ïåðâîå óïîìèíàíèå îá ýòîé ïàòîëîãèè ïðèíàäëåæèò Áðóêñó (Í. Brooks, 1886). Àáîòò (Ì. Å. Abott, 1908) è À. È. Àáðèêîñîâ (1911) âïåðâûå îïèñàëè îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà.  1933 ã. ýòà àíîìàëèÿ áûëà ïðåäñòàâëåíà êàê ñèíäðîì. Ðàçëè÷àþò 4 âàðèàíòà ýòîé àíîìàëèè: îòõîæäåíèå ëåâîé, ïðàâîé, îáåèõ è äîáàâî÷íîé êîðîíàðíûõ àðòåðèé îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà.  íàñò, âðåìÿ îïèñàíî ñâ. 200 íàáëþäåíèé ýòîé àíîìàëèè, ïðè÷åì â ïîñëåäíèå ãîäû ïîÿâèëèñü ïóáëèêàöèè ïðèæèçíåííîé åå äèàãíîñòèêè è õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ. Ïî Êåéòó (Keith, 1959) àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè âñòðå÷àåòñÿ â îäíîì ñëó÷àå íà 300 000 íîâîðîæäåííûõ; ïðàâîé — â 10 ðàç ðåæå [Ýäâàðäå (I. Edwards)].

Àíîìàëèÿ — ðåçóëüòàò íåïðàâèëüíîé ýìáðèîíàëüíîé çàêëàäêè êîðîíàðíûõ àðòåðèé â òîé ÷àñòè àðòåðèàëüíîãî ñòâîëà, ê-ðàÿ ïðè åãî äåëåíèè îòõîäèò ê ëåãî÷íîìó ñòâîëó.

Íàèáîëüøèé èíòåðåñ ïðåäñòàâëÿåò àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ò. ê. àíîìàëèÿ ïðàâîé è äîáàâî÷íîé êîðîíàðíûõ àòðåðèé, êàê ïðàâèëî, íå ñîïðîâîæäàÿ âûðàæåííûìè êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè, à äåòè ñ àíîìàëüíûìè îòõîæäåíèåì îáåèõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé íåæèçíåñïîñîáíû.

Àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîé; ñòâîëà êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ â ïåðâûå ìåñÿöû æèçíè ðåáåíêà. Ðàçëè÷àþò òðè ïàòîôèçèîë. ôàçû â pàçâèòèè ñèíäðîìà [Ðàéò (N. L. Wrigt) 1968]. 1-ÿ ôàçà — ñ àäåêâàòíûì êðîâåíàïîëèåíèåì ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, îáóñëîâëåííûì âûñîêèì ù ëåíèåì â ëåãî÷íîì ñòâîëå. 2-ÿ ôàçà – êðèòè÷åñêàÿ, ñâÿçàííàÿ ñ ïàäåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå è ðàçâèòèåì ñåòè àíàñòîìîçîâ ìåæäó ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèåé è âåòâÿì ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè. 3-ÿ ôàçà ñîîòâåòñòâóåò ñôîðìèðîâàííûì àíàñòîìîçàì. Áëàãîäàðÿ ðàçâèòèþ àíàñòîìîçîâ ìåæäó ïðàâîé è ëåâîé Koðîíàðíûìè àðòåðèÿìè ñîçäàåòñÿ åäèíûé áàññåéí êîðîíàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ñ ðàçíûìè óðîâíÿìè äàâëåíèÿ Ñèñòîëè÷åñêîå äàâëåíèå â ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ñîîòâåòñòâóþùåå äàâëåíèþ â àîðòå, â íåñêîëüêî ðàç ïðåâûøàåò äàâëåíèå â àíîìàëüíî îòõîäÿùåé ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ÷òî âûçûâàåò èçâðàùåíèå êðîïè òîêà â ïîñëåäíåé. Ïîñòóïàþùàÿ ÷åðåç îáèëüíûå àíàñòîìîçû êðîâü èç ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè óñòðåìëÿåòñÿ â ðåòðîãðàäíîì íàïðàâëåíèè ïî ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè â ëåãî÷íûé ñòâîë.  ýòó ôàçó ðàçâèòèÿ ñèíäðîì ïðèîáðåòàåò ÷åðòû âðîæäåííîãî àðòåðèîâåíîçèîãî ñâèùà ñî ñáðîñîì êðîâè ñëåâà íàïðàâî.

Îáû÷íî âñå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ âîçíèêàþò â ïåðèîä ñíèæåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå è èõ âûðàæåííîñòü çàâèñèò îò àäåêâàòíîñòè ðàçâèâàþùèõñÿ àíàñòîìîçîâ, òèïà êðîâîñíàáæåíèÿ ñåðäöà è òåìïà ñíèæåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå. Ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåáåíêà ñ Á. —Ó. —Ã. ñ. ê ìèîêàðäó åãî ëåâîãî æåëóäî÷êà ïîñòóïàåò âåíîçíàÿ, ìàëî íàñûùåííàÿ êèñëîðîäîì êðîâü. Õðîí. ãèïîêñèÿ ìèîêàðäà âûçûâàåò åãî òÿæåëîå ïîðàæåíèå: äèñòðîôèþ, íåêðîçû, ðàçâèòèå ðóáöîâîé òêàíè, êàëüöèôèêàöèþ, èñòîí÷åíèå ñòåíêè ëåâîãî æåëóäî÷êà, ïðî¬ãðåññèðóþùåå îñëàáëåíèå ñîêðàòè¬òåëüíîé ñïîñîáíîñòè. Âîçíèêàþòìèîãåííàÿ äèëàòàöèÿ ñåðäöà, çàñòîé â ìàëîì êðóãå êðîâîîáðàùåíèÿ, ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.

Êëèíèêà ñèíäðîìà îáóñëîâëåí íåäîñòàòî÷íîñòüþ êîðîíàðíîãî êðîâîñíàáæåíèÿ è âïåðâûå ïðîÿâëÿåòñÿ çàòðóäíåíèåì êîðìëåíèÿ ðåáåíêà, âî âðåìÿ ê-ðîãî íàáëþäàåòñÿ ïðèñòóïîîáðàçíîå ó÷àùåíèå äûõàíèÿ, îäûøêà, áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, ïîòëèâîñòü, õðàïÿùåå («ñòîíóùåå») äûõàíèå, õðèïîòà, êàøåëü, öèàíîç ãóá, ðîãóðãèòàöèÿ è ðâîòà. Ïðèñòóï ìîæåò çàêîí÷èòüñÿ êðàòêîâðåìåííûì îáìîðî÷íûì ñîñòîÿíèåì. Ó ðåáåíêà îòìå÷àåòñÿ îòñòàâàíèå â âåñå, ðàñøèðåíèå ñåðäöà, òàõèêàðäèÿ, ãëóõèå òîíû, èíîãäà ñèñòîëè÷åñêèé øóì, ðèòì ãàëîïà; ïå÷åíü óâåëè÷åíà; â ëåãêèõ âëàæíûå õðèïû.  äàëüíåéøåì ïîÿâëÿþòñÿ îòåêè ïîäêîæíîé êëåò÷àòêè, àñöèò, ãèäðîòîðàêñ Ïðè íåáëàãîïðèÿòíîì òå÷åíèè ïðèñòóïû ó÷àùàþòñÿ è îáû÷íî çàíèìàþòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòüþ êðîâîîáðàùåíèÿ ñ ëåòàëüíûì èñõîäîì (85% ñëó÷àåâ) íà ïåðâîì ãîäó æèçíè ðåáåíêà. Âîçìîæíî íàñòóïëåíèå ñìåðòè â áîëåå ïîçäíåì âîçðàñòå îò âíåçàïíîé íàãðóçêè, ÷àñòî áåç ïðåäøåñòâóþùèõ ïðèçíàêîâ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè (òèï âçðîñëûõ).

Íà ÝÊà îáíàðóæèâàþò ïðèçíàêè èøåìèè â îáëàñòè ïåðåäíå-áîêîâîé ñòåíêè ëåâîãî æåëóäî÷êà, íåðåäêî èíôàðêò ìèîêàðäà. Êàòåòåðèçàöèÿ ñåðäöà âûÿâëÿåò ïîâûøåíèå àðòåðèàëèçàöèè êðîâè íà óðîâíå ëåãî÷íîãî ñòâîëà òîëüêî â çàêëþ÷èòåëüíîé ôàçå ðàçâèòèÿ áîëåçíè, êîãäà íàáëþäàåòñÿ âûðàæåííûé ñáðîñ êðîâè.

Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì äèôôåðåíöèðóþò ñ ýíäîìèîêàðäèîñêëåðîçîì, èíòåðñòèöèàëüíîé ïëàçìîöèòàðíîé ïíåâìîíèåé, ñèíäðîìîì Êóãåëÿ — Ñòî-ëîôôà (âðîæäåííîé èäèîïàòè÷åñêîé ãèïåðòðîôèåé ìèîêàðäà), ôèáðîýëàñòîçîì.

Ðåíòãåíîäèàãíîñòèêà Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì áåç êîðîíàðîãðàôèè ÷ðåçâû÷àéíî òðóäíà, ò. ê. ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû âàðèàáåëüíû è ñõîäíû ñ êàðòèíîé äðóãèõ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà. Ïðè îòõîæäåíèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè ðàçìåðû ñåðäöà ìîãóò áûòü îò ïðàêòè÷åñêè íîðìàëüíûõ äî ðåçêî óâåëè÷åííûõ. Ýòî îïðåäåëÿåòñÿ ôàçîé ðàçâèòèÿ ïîðîêà, ñòåïåíüþ ðàçâèòèÿ àíàñòîìîçîâ ìåæäó ñèñòåìàìè îáåèõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé, âåëè÷èíîé ñáðîñà êðîâè è ëåãî÷íûé ñòâîë è èçìåíåíèÿìè ìèîêàðäà. Îñíîâíûì ðåíòãåíîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêîì àíîìàëèè ñëóæèò óâåëè÷åíèå ëåâîãî æåëóäî÷êà è ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ è â ìåíüøåé ñòåïåíè ïðàâîãî æåëóäî÷êà. Âàæíûì ñèìïòîìîì ÿâëÿåòñÿ íåñîðàçìåðíî óñèëåííàÿ ïóëüñàöèÿ ïðàâîãî ïðè îñëàáëåííîé ïóëüñàöèè ëåâîãî æåëóäî÷êà [Ëîãåí (F. Loogen, 1967)].  çàâèñèìîñòè îò âåëè÷èíû ñáðîñà êðîâè îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííîå â òîé èëè èíîé ñòåïåíè âûáóõàíèå äóãè ëåãî÷íîãî ñòâîëà è óñèëåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà.

Äëÿ òî÷íîãî ðàñïîçíàâàíèÿ ýòîé àíîìàëèè íåîáõîäèìà ïîëóñåëåêòèâíàÿ èëè ñåëåêòèâíàÿ êîðîíàðîãðàôèÿ îòõîäÿùåãî îò àîðòû ñîñóäà. Ïðè êîðîíàðîãðàôèè (ñì.) îáû÷íî îáíàðóæèâàåòñÿ ìîùíàÿ êîðîíàðíàÿ àðòåðèÿ, ïîñëå êîíòðàñòèðîâàíèÿ ê-ðîé îòìå÷àåòñÿ ðåòðîãðàäíîå êîíòðàñòèðîâàíèå âíà÷àëå äèñòàëüíûõ, à çàòåì öåíòðàëüíûõ îòäåëîâ äðóãîé àðòåðèè è, íàêîíåö, ïðè äîñòàòî÷íîì ñáðîñå êðîâè — ëåãî÷íîãî ñòâîëà (ðèñ.). Ïðè îòõîæäåíèè îñíîâíûõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé îò àîðòû è àíîìàëüíîì îòõîæäåíèè äîáàâî÷íîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà (÷àùå êîíóñíîé) ôåíîìåí åãî ðåòðîãðàäíîãî êîíòðàñòèðîâàíèÿ íàáëþäàåòñÿ îáû÷íî ïðè ñåëåêòèâíîé êîðîíàðîãðàôèè ëåâîé àðòåðèè.

Ñåëåêòèâíàÿ êîðîíàðîãðàììà (ïðÿìàÿ ïðîåêöèÿ) ðåáåíêà äâóõ ìåñÿöåâ ñ ñèíäðîìîì Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà. Ïîñëå êîíòðàñòèðîâàíèÿ ïðàâîé âåíå÷íîé àðòåðèè (1) êîíòðàñòèðóþòñÿ îãèáàþùàÿ (2) è ïåðåäíÿÿ ìåøøåëóäî÷êîâàÿ (3) âåòâè ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè è åå ñòâîë (4) (êàòåòåð â ïðàâîé âåíå÷íîé àðòåðèè). Âèäíî ïðèñòåíî÷íîå êîíòðàñòèðîâàíèå ëåãî÷íîãî ñòâîëà (5).

Äëÿ îïðåäåëåíèÿ ñîñòîÿíèÿ ìèîêàðäà è âûÿâëåíèÿ íåðåäêî íàáëþäàåìîé ïðè ýòîé àíîìàëèè àíåâðèçìû ëåâîãî æåëóäî÷êà ñëåäóåò ïðèáåãàòü ê êàðäèîàíãèîãðàôèè.

Ïðèæèçíåííàÿ äèàãíîñòèêà Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì ñäåëàëà âîçìîæíûì ðàäèêàëüíîå õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå. Íàèáîëåå ïðîñòîé ÿâëÿåòñÿ îïåðàöèÿ ïåðåâÿçêè ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè ó åå àíîìàëüíîãî îòõîæäåíèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà [Ôëàìì (Ì. D. Flamm), 1964]. Áîëåå ðàäèêàëüíà îïåðàöèÿ ïåðåñàäêè óñòüÿ àíîìàëüíî îòõîäÿùåé êîðîíàðíîé àðòåðèè â àîðòó [Êóëè (D. A. Cooley), 1966]. Îïåðàöèè â ðÿäå ñëó÷àåâ äàþò ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Межреберная невралгия: симптомы и лечение

Межреберная невралгия: симптомы и лечение Межреберная невралгия – патологический процесс, заключающийся в сдавливании или раздражении межреберного нерва. Боль, возникающая при данном заболевании, очень сильная и ...

Энтеробиоз: симптомы и лечение

Энтеробиоз: симптомы и лечение Энтеробиоз – это паразитарное заболевание человека, широко распространенное во всем мире. Наиболее часто оно встречается у детей и сопровождается симптомами поражения ...

Энтероколит: симптомы и лечение

Энтероколит: симптомы и лечение Энтероколит – это воспалительный процесс тонкого и толстого кишечника. Начинается он обычно остро, но неправильное лечение способствует переходу в хроническую форму. ...

Первые признаки рака горла, диагностика и лечение

Первые признаки рака горла, диагностика и лечение Раком горла называют любую злокачественную опухоль, которая находится в пределах гортани и глотки. Недуг поражает примерно 10000 людей ...

Как лечить аритмию сердца

Как лечить аритмию сердца Что такое аритмия сердца? В норме сердце сокращается через равные промежутки времени с частотой 60–90 ударов в минуту. В соответствии с ...

Симптомы аппендицита у детей

Симптомы аппендицита у детей Аппендицит — это заболевание червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), в основе которого лежит его воспаление. Дети болеют реже, чем взрослые. Однако ...

Симптомы туберкулеза легких у взрослых, диагностика и принципы лечения

Симптомы туберкулеза легких у взрослых, диагностика и принципы лечения Туберкулез – это заболевание инфекционной природы, вызываемое микобактериями и передающееся преимущественно аэрогенным (воздушным) путем. Оно характеризуется ...

Причины возникновения эрозии шейки матки

Причины возникновения эрозии шейки матки Онкозаболевания являются настоящим бичом современности. И вдвойне драматично, когда раковый процесс поражает прекрасную барышню в самом её детородном расцвете. А ...

Болезнь Пика: причины, симптомы, лечение

Болезнь Пика: причины, симптомы, лечение Болезнью Пика называют заболевание, возникающее в пожилом возрасте, связанное с процессами атрофии отдельных участков головного мозга. В большинстве случаев патологический ...

Что такое блефаропластика?

Что такое блефаропластика? Блефаропластика является одним из наиболее востребованных направлений в эстетической медицине. Кожа вокруг глаз очень тонка и восприимчива, поэтому в первую очередь подвергается ...

Сердечная астма

Сердечная астма — симптомы и первая помощь Сердечная астма – это тяжелое состояние, характеризующееся внезапным возникновением приступов удушья. Причиной развития приступа всегда является острая левожелудочковая ...

Признаки рака желудка, диагностика, симптоматика и лечение

Признаки рака желудка, диагностика, симптоматика и лечение Рак желудка—болезнь при которой аномальные клетки начинают неконтролируемым образом размножаться в стенке этого органа. Заболевание чаще диагностируется у ...

Симптомы заболевания щитовидной железы

Симптомы заболевания щитовидной железы Щитовидная железа является одной из главных желез внутренней секреции, без которой немыслимо нормальное функционирование всего организма. Состоит из специальных клеток – ...

Цистит у мужчин

Цистит у мужчин — лечение, питание Циститом называется воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря инфекционной или неинфекционной природы. Конечно, это заболевание гораздо чаще встречается у женщин, ...

Симптомы воспаления лицевого нерва

Симптомы воспаления лицевого нерва Из учебника анатомии можно узнать, что существует ХІІ пар черепно-мозговых нервов, одной из которых (а именно VІІ) является лицевой. Каждая из ...

Синдром позвоночной артерии – лечение

Синдром позвоночной артерии – лечение Синдром позвоночной артерии – симптомокомплекс, возникающий в результате сдавления позвоночной артерии и симпатического сплетения, которое ее окружает. Факторы, вызывающие компрессию ...

Лечение микоплазмоза у женщин

Лечение микоплазмоза у женщин Микоплазмоз – инфекционное заболевание, передаваемое преимущественно половым путем, возбудителем которого является самый маленький из известных на сегодняшний день микроорганизмов — Mycoplasma ...

Болезни кишечника: диагностика, лечениеи профилактика

Болезни кишечника: диагностика, принципы лечения и меры профилактики Болезни кишечника составляют львиную долю всех заболеваний желудочно-кишечного тракта. Причины, механизмы развития и симптоматика этих болезней уже ...

Боль во время прорезывания молочных зубов

Боль во время прорезывания молочных зубов. Чем помочь ребенку? Редко у кого первые зубки появляются без каких-либо проблем. Как правило, это процесс сопровождается не только ...

Признаки рака щитовидной железы

Признаки рака щитовидной железы. Диагностика, лечение и профилактика Злокачественная опухоль щитовидной железы называется раком, который делится на несколько типов: папиллярный, фолликулярный, анапластический и медуллярный. Основной ...

Какие симптомы при заболевании печени

Симптомы при заболевании печени Печень является наиболее крупным паренхиматозным органом нашего тела и представляет собой своеобразную мини-фабрику, производящую сотни необходимых для нормального функционирования организма биохимических ...

Болезни губ – причины, симптомы, лечение

Болезни губ – причины, симптомы, лечение Красная кайма снаружи и слизистая оболочка губ со стороны полости рта имеют несколько разное строение, устойчивость к действию неблагоприятных ...

Симптомы хронического холецистита, диагностика и лечение

Симптомы хронического холецистита, диагностика и лечение Хроническим холециститом называют воспалительное заболевание желчного пузыря преимущественно бактериальной природы. Это достаточно распространенное заболевание в основном встречается у женщин ...

Лечение почек в домашних условиях

Лечение почек в домашних условиях Пиелонефрит, гломерулонефрит, камни в почках — это лишь некоторые из многочисленных урологических заболеваний, которые без надлежащего лечения могут привести к ...

Рейтинг@Mail.ru