Главная » Болезни и лечение » Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì (Å. F. Bland, P. D. White, J. Garland, àìåð. ó÷åíûå) — êëèíè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ, â îñíîâå ê-ðîãî ëåæèò âðîæäåííîå àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå êîðîíàðíûõ àðòåðèé ñåðäöà îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà (truncus pulmonalis). Ïåðâîå óïîìèíàíèå îá ýòîé ïàòîëîãèè ïðèíàäëåæèò Áðóêñó (Í. Brooks, 1886). Àáîòò (Ì. Å. Abott, 1908) è À. È. Àáðèêîñîâ (1911) âïåðâûå îïèñàëè îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà.  1933 ã. ýòà àíîìàëèÿ áûëà ïðåäñòàâëåíà êàê ñèíäðîì. Ðàçëè÷àþò 4 âàðèàíòà ýòîé àíîìàëèè: îòõîæäåíèå ëåâîé, ïðàâîé, îáåèõ è äîáàâî÷íîé êîðîíàðíûõ àðòåðèé îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà.  íàñò, âðåìÿ îïèñàíî ñâ. 200 íàáëþäåíèé ýòîé àíîìàëèè, ïðè÷åì â ïîñëåäíèå ãîäû ïîÿâèëèñü ïóáëèêàöèè ïðèæèçíåííîé åå äèàãíîñòèêè è õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ. Ïî Êåéòó (Keith, 1959) àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè âñòðå÷àåòñÿ â îäíîì ñëó÷àå íà 300 000 íîâîðîæäåííûõ; ïðàâîé — â 10 ðàç ðåæå [Ýäâàðäå (I. Edwards)].

Àíîìàëèÿ — ðåçóëüòàò íåïðàâèëüíîé ýìáðèîíàëüíîé çàêëàäêè êîðîíàðíûõ àðòåðèé â òîé ÷àñòè àðòåðèàëüíîãî ñòâîëà, ê-ðàÿ ïðè åãî äåëåíèè îòõîäèò ê ëåãî÷íîìó ñòâîëó.

Íàèáîëüøèé èíòåðåñ ïðåäñòàâëÿåò àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ò. ê. àíîìàëèÿ ïðàâîé è äîáàâî÷íîé êîðîíàðíûõ àòðåðèé, êàê ïðàâèëî, íå ñîïðîâîæäàÿ âûðàæåííûìè êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè, à äåòè ñ àíîìàëüíûìè îòõîæäåíèåì îáåèõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé íåæèçíåñïîñîáíû.

Àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîé; ñòâîëà êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ â ïåðâûå ìåñÿöû æèçíè ðåáåíêà. Ðàçëè÷àþò òðè ïàòîôèçèîë. ôàçû â pàçâèòèè ñèíäðîìà [Ðàéò (N. L. Wrigt) 1968]. 1-ÿ ôàçà — ñ àäåêâàòíûì êðîâåíàïîëèåíèåì ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, îáóñëîâëåííûì âûñîêèì ù ëåíèåì â ëåãî÷íîì ñòâîëå. 2-ÿ ôàçà – êðèòè÷åñêàÿ, ñâÿçàííàÿ ñ ïàäåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå è ðàçâèòèåì ñåòè àíàñòîìîçîâ ìåæäó ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèåé è âåòâÿì ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè. 3-ÿ ôàçà ñîîòâåòñòâóåò ñôîðìèðîâàííûì àíàñòîìîçàì. Áëàãîäàðÿ ðàçâèòèþ àíàñòîìîçîâ ìåæäó ïðàâîé è ëåâîé Koðîíàðíûìè àðòåðèÿìè ñîçäàåòñÿ åäèíûé áàññåéí êîðîíàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ñ ðàçíûìè óðîâíÿìè äàâëåíèÿ Ñèñòîëè÷åñêîå äàâëåíèå â ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ñîîòâåòñòâóþùåå äàâëåíèþ â àîðòå, â íåñêîëüêî ðàç ïðåâûøàåò äàâëåíèå â àíîìàëüíî îòõîäÿùåé ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ÷òî âûçûâàåò èçâðàùåíèå êðîïè òîêà â ïîñëåäíåé. Ïîñòóïàþùàÿ ÷åðåç îáèëüíûå àíàñòîìîçû êðîâü èç ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè óñòðåìëÿåòñÿ â ðåòðîãðàäíîì íàïðàâëåíèè ïî ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè â ëåãî÷íûé ñòâîë.  ýòó ôàçó ðàçâèòèÿ ñèíäðîì ïðèîáðåòàåò ÷åðòû âðîæäåííîãî àðòåðèîâåíîçèîãî ñâèùà ñî ñáðîñîì êðîâè ñëåâà íàïðàâî.

Îáû÷íî âñå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ âîçíèêàþò â ïåðèîä ñíèæåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå è èõ âûðàæåííîñòü çàâèñèò îò àäåêâàòíîñòè ðàçâèâàþùèõñÿ àíàñòîìîçîâ, òèïà êðîâîñíàáæåíèÿ ñåðäöà è òåìïà ñíèæåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå. Ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåáåíêà ñ Á. —Ó. —Ã. ñ. ê ìèîêàðäó åãî ëåâîãî æåëóäî÷êà ïîñòóïàåò âåíîçíàÿ, ìàëî íàñûùåííàÿ êèñëîðîäîì êðîâü. Õðîí. ãèïîêñèÿ ìèîêàðäà âûçûâàåò åãî òÿæåëîå ïîðàæåíèå: äèñòðîôèþ, íåêðîçû, ðàçâèòèå ðóáöîâîé òêàíè, êàëüöèôèêàöèþ, èñòîí÷åíèå ñòåíêè ëåâîãî æåëóäî÷êà, ïðî¬ãðåññèðóþùåå îñëàáëåíèå ñîêðàòè¬òåëüíîé ñïîñîáíîñòè. Âîçíèêàþòìèîãåííàÿ äèëàòàöèÿ ñåðäöà, çàñòîé â ìàëîì êðóãå êðîâîîáðàùåíèÿ, ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.

Êëèíèêà ñèíäðîìà îáóñëîâëåí íåäîñòàòî÷íîñòüþ êîðîíàðíîãî êðîâîñíàáæåíèÿ è âïåðâûå ïðîÿâëÿåòñÿ çàòðóäíåíèåì êîðìëåíèÿ ðåáåíêà, âî âðåìÿ ê-ðîãî íàáëþäàåòñÿ ïðèñòóïîîáðàçíîå ó÷àùåíèå äûõàíèÿ, îäûøêà, áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, ïîòëèâîñòü, õðàïÿùåå («ñòîíóùåå») äûõàíèå, õðèïîòà, êàøåëü, öèàíîç ãóá, ðîãóðãèòàöèÿ è ðâîòà. Ïðèñòóï ìîæåò çàêîí÷èòüñÿ êðàòêîâðåìåííûì îáìîðî÷íûì ñîñòîÿíèåì. Ó ðåáåíêà îòìå÷àåòñÿ îòñòàâàíèå â âåñå, ðàñøèðåíèå ñåðäöà, òàõèêàðäèÿ, ãëóõèå òîíû, èíîãäà ñèñòîëè÷åñêèé øóì, ðèòì ãàëîïà; ïå÷åíü óâåëè÷åíà; â ëåãêèõ âëàæíûå õðèïû.  äàëüíåéøåì ïîÿâëÿþòñÿ îòåêè ïîäêîæíîé êëåò÷àòêè, àñöèò, ãèäðîòîðàêñ Ïðè íåáëàãîïðèÿòíîì òå÷åíèè ïðèñòóïû ó÷àùàþòñÿ è îáû÷íî çàíèìàþòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòüþ êðîâîîáðàùåíèÿ ñ ëåòàëüíûì èñõîäîì (85% ñëó÷àåâ) íà ïåðâîì ãîäó æèçíè ðåáåíêà. Âîçìîæíî íàñòóïëåíèå ñìåðòè â áîëåå ïîçäíåì âîçðàñòå îò âíåçàïíîé íàãðóçêè, ÷àñòî áåç ïðåäøåñòâóþùèõ ïðèçíàêîâ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè (òèï âçðîñëûõ).

Íà ÝÊà îáíàðóæèâàþò ïðèçíàêè èøåìèè â îáëàñòè ïåðåäíå-áîêîâîé ñòåíêè ëåâîãî æåëóäî÷êà, íåðåäêî èíôàðêò ìèîêàðäà. Êàòåòåðèçàöèÿ ñåðäöà âûÿâëÿåò ïîâûøåíèå àðòåðèàëèçàöèè êðîâè íà óðîâíå ëåãî÷íîãî ñòâîëà òîëüêî â çàêëþ÷èòåëüíîé ôàçå ðàçâèòèÿ áîëåçíè, êîãäà íàáëþäàåòñÿ âûðàæåííûé ñáðîñ êðîâè.

Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì äèôôåðåíöèðóþò ñ ýíäîìèîêàðäèîñêëåðîçîì, èíòåðñòèöèàëüíîé ïëàçìîöèòàðíîé ïíåâìîíèåé, ñèíäðîìîì Êóãåëÿ — Ñòî-ëîôôà (âðîæäåííîé èäèîïàòè÷åñêîé ãèïåðòðîôèåé ìèîêàðäà), ôèáðîýëàñòîçîì.

Ðåíòãåíîäèàãíîñòèêà Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì áåç êîðîíàðîãðàôèè ÷ðåçâû÷àéíî òðóäíà, ò. ê. ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû âàðèàáåëüíû è ñõîäíû ñ êàðòèíîé äðóãèõ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà. Ïðè îòõîæäåíèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè ðàçìåðû ñåðäöà ìîãóò áûòü îò ïðàêòè÷åñêè íîðìàëüíûõ äî ðåçêî óâåëè÷åííûõ. Ýòî îïðåäåëÿåòñÿ ôàçîé ðàçâèòèÿ ïîðîêà, ñòåïåíüþ ðàçâèòèÿ àíàñòîìîçîâ ìåæäó ñèñòåìàìè îáåèõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé, âåëè÷èíîé ñáðîñà êðîâè è ëåãî÷íûé ñòâîë è èçìåíåíèÿìè ìèîêàðäà. Îñíîâíûì ðåíòãåíîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêîì àíîìàëèè ñëóæèò óâåëè÷åíèå ëåâîãî æåëóäî÷êà è ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ è â ìåíüøåé ñòåïåíè ïðàâîãî æåëóäî÷êà. Âàæíûì ñèìïòîìîì ÿâëÿåòñÿ íåñîðàçìåðíî óñèëåííàÿ ïóëüñàöèÿ ïðàâîãî ïðè îñëàáëåííîé ïóëüñàöèè ëåâîãî æåëóäî÷êà [Ëîãåí (F. Loogen, 1967)].  çàâèñèìîñòè îò âåëè÷èíû ñáðîñà êðîâè îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííîå â òîé èëè èíîé ñòåïåíè âûáóõàíèå äóãè ëåãî÷íîãî ñòâîëà è óñèëåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà.

Äëÿ òî÷íîãî ðàñïîçíàâàíèÿ ýòîé àíîìàëèè íåîáõîäèìà ïîëóñåëåêòèâíàÿ èëè ñåëåêòèâíàÿ êîðîíàðîãðàôèÿ îòõîäÿùåãî îò àîðòû ñîñóäà. Ïðè êîðîíàðîãðàôèè (ñì.) îáû÷íî îáíàðóæèâàåòñÿ ìîùíàÿ êîðîíàðíàÿ àðòåðèÿ, ïîñëå êîíòðàñòèðîâàíèÿ ê-ðîé îòìå÷àåòñÿ ðåòðîãðàäíîå êîíòðàñòèðîâàíèå âíà÷àëå äèñòàëüíûõ, à çàòåì öåíòðàëüíûõ îòäåëîâ äðóãîé àðòåðèè è, íàêîíåö, ïðè äîñòàòî÷íîì ñáðîñå êðîâè — ëåãî÷íîãî ñòâîëà (ðèñ.). Ïðè îòõîæäåíèè îñíîâíûõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé îò àîðòû è àíîìàëüíîì îòõîæäåíèè äîáàâî÷íîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà (÷àùå êîíóñíîé) ôåíîìåí åãî ðåòðîãðàäíîãî êîíòðàñòèðîâàíèÿ íàáëþäàåòñÿ îáû÷íî ïðè ñåëåêòèâíîé êîðîíàðîãðàôèè ëåâîé àðòåðèè.

Ñåëåêòèâíàÿ êîðîíàðîãðàììà (ïðÿìàÿ ïðîåêöèÿ) ðåáåíêà äâóõ ìåñÿöåâ ñ ñèíäðîìîì Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà. Ïîñëå êîíòðàñòèðîâàíèÿ ïðàâîé âåíå÷íîé àðòåðèè (1) êîíòðàñòèðóþòñÿ îãèáàþùàÿ (2) è ïåðåäíÿÿ ìåøøåëóäî÷êîâàÿ (3) âåòâè ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè è åå ñòâîë (4) (êàòåòåð â ïðàâîé âåíå÷íîé àðòåðèè). Âèäíî ïðèñòåíî÷íîå êîíòðàñòèðîâàíèå ëåãî÷íîãî ñòâîëà (5).

Äëÿ îïðåäåëåíèÿ ñîñòîÿíèÿ ìèîêàðäà è âûÿâëåíèÿ íåðåäêî íàáëþäàåìîé ïðè ýòîé àíîìàëèè àíåâðèçìû ëåâîãî æåëóäî÷êà ñëåäóåò ïðèáåãàòü ê êàðäèîàíãèîãðàôèè.

Ïðèæèçíåííàÿ äèàãíîñòèêà Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì ñäåëàëà âîçìîæíûì ðàäèêàëüíîå õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå. Íàèáîëåå ïðîñòîé ÿâëÿåòñÿ îïåðàöèÿ ïåðåâÿçêè ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè ó åå àíîìàëüíîãî îòõîæäåíèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà [Ôëàìì (Ì. D. Flamm), 1964]. Áîëåå ðàäèêàëüíà îïåðàöèÿ ïåðåñàäêè óñòüÿ àíîìàëüíî îòõîäÿùåé êîðîíàðíîé àðòåðèè â àîðòó [Êóëè (D. A. Cooley), 1966]. Îïåðàöèè â ðÿäå ñëó÷àåâ äàþò ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Стрептококк. Симптомы, причины, виды, анализы и лечение стрептококковой инфекции

Стрептококк. Симптомы, причины, виды, анализы и лечение стрептококковой инфекции Стрептококк (лат. Streptococcus) – это бактерия шарообразной или яйцеподобной формы, принадлежащая к семейству Стрептококковые (Streptococcaceae). Стрептококки ...

Неврит – симптомы, причины, виды и лечение неврита, Медицина на – Добро ЕСТЬ!

Доброго времени суток, дорогие читатели! В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами заболевание неврит и все, что с ним связано. Неврит – воспалительное заболевание периферических ...

Остеомиелит симптомы и лечение

Остеомиелит: насколько опасна болезнь, и какие осложнения могут возникать? Одной из главных причин остеомиелита есть проникновение вредных микроорганизмов, провоцирующих гнойный процесс и воспаление в кости. ...

Невроз. Симптомы, причины, виды, лечение и профилактика невроза

Невроз. Симптомы, причины, виды, лечение и профилактика невроза Доброго времени суток, дорогие читатели! В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое патологическое состояние человека, как ...

Васкулит: симптомы, причины и лечение народные средства, диагностика и профилактика

Содержание: Васкулит – заболевание, представляющее собой воспалительное поражение стенок кровеносных сосудов. Возникает в результате перенесенных инфекций, аутоиммунных болезней и обусловлен гиперчувствительностью сосудов. В воспалительный процесс ...

Кариес зубов – причины, симптомы, лечение и профилактика кариеса, Медицина на – Добро ЕСТЬ!

Кариес зубов — причины, симптомы, лечение и профилактика кариеса Кариес (лат. Caries — гниение) — заболевание зубов, — сложный патологический медленно протекающий процесс разрушения зуба. ...

Все виды ангины: определите по признакам свою форму

Ангина является острым инфекционно-аллергическим заболеванием, преимущественно поражающим небные миндалины. В некоторых случаях болезнь может затрагивать и другие ткани глотки: гортанные, язычные, носоглоточные миндалины. Тогда ангина ...

Первая помощь при инсульте: пошаговый алгоритм

Алгоритм первой помощи при инсульте: постороннему, себе, на улице и дома Из этой статьи вы узнаете: какой должна быть первая помощь при инсульте. Особенности экстренных ...

Сфеноидит: симптомы и лечение

Сфеноидитом называют воспаление слизистой оболочки клиновидной, или основной, пазухи. Это заболевание относится к группе синуситов и, к счастью, является самым редким из них. Для сфеноидита ...

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ ПРИ УКУСЕ ОСЫ, ПЧЕЛЫ, ШМЕЛЯ ИЛИ ШЕРШНЯ – Официальный сайт Тульского спасательного центра МЧС России

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ ПРИ УКУСЕ ОСЫ, ПЧЕЛЫ, ШМЕЛЯ ИЛИ ШЕРШНЯ Их нужно знать в лицо ПЧЕЛА ШЕРШЕНЬ После укуса осы, на теле обычно наблюдается местная реакция ...

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – симптомы, причины, диета и лечение желчнокаменной болезни, Медицина на – Добро ЕСТЬ!

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – симптомы, причины, диета и лечение желчнокаменной болезни Доброго времени суток, дорогие читатели! В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое заболевание, ...

Серная пробка в ушах: причины, симптомы, диагностика и лечение

Серная пробка — это большое скопление ушного секрета, которое приводит к закупорке слуховых проходов. Ушная сера синтезируется более чем 2000 ушными железами, которые вырабатывают 15-20 ...

Симптомы и лечение экземы

кожный покров сыпь и высыпания зуд и покраснения Данное заболевание относится к специализациям: Дерматология Экзема – это состояние кожи, вызванное ее воспалением. Как правило, при ...

Обветривание кожи лица, рук и губ

Обветривание кожи лица, рук и губ. Профилактика и лечение обветривания Доброго времени суток, уважаемые посетители проекта «Добро ЕСТЬ!», раздела «Медицина»! С наступлением осени и до ...

Спасение на воде: первая помощь утопающему, Медицина на – Добро ЕСТЬ!

Лето, солнце, море, пляж… Где то я это уже слышал. Ах да, в статье — что взять с собой на море. Сегодня я хочу продолжить ...

Первые признаки туберкулеза на ранних стадиях, симптомы, как передается туберкулез

Туберкулез – это одна из старейших болезней, которая была известна под названием «чахотка» или «сухотная болезнь». Несмотря на возможности современной медицины и продолжительный период изучения ...

Аритмия. Причины, симптомы, виды и лечение аритмии

Доброго времени суток, дорогие читатели! В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое состояние сердца, как – аритмия, ее причины, симптомы, виды, диагностику, профилактику и ...

Нефрит – болезнь почек, Лечение нефрита

Все чаще при наступлении холодов, промозглой и ветреной погоды здоровье человека находится под угрозой, иммунитет ослаблен, а состояние нервной системы оставляет желать лучшего. Причиной тому ...

Если укусила змея

Содержание: Доброго времени суток, уважаемые посетители проекта «Добро ЕСТЬ!», раздела «Медицина»! Представляю Вашему вниманию информацию о первой помощи при укусе змеи, а также: в чем ...

Анафилактический шок

Анафилактический шок. Симптомы, причины, неотложная помощь и лечение Доброго времени суток, дорогие читатели! В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами один из опаснейших для жизни ...

Псориаз лечение

Псориаз – распространённая проблема. Во всём мире она захватила 3% людей. В России уровень заболеваемости составляет 2,2%, варьируя по разным регионам. Псориазом страдают в основном ...

Озноб. Причины, симптомы, лечение и профилактика

Озноб — чувство холода, сопровождающееся непроизвольным дрожанием и подергиванием мышц, стучанием зубами («зуб на зуб не попадает»), появлением гусиной кожи, это — защитная реакция организма ...

Хронический ринит: причины, формы и симптомы

Хронический ринит – хронический воспалительный процесс слизистой оболочки полости носа. Часто повторяющийся острый ринит (в том числе инфекционный). Нарушения анатомических пропорций в полости носа, например, ...

Лечение ларингита у взрослых

Ларингитом называют острое или хроническое воспаление гортани. В патологический процесс может вовлекаться как вся слизистая оболочка гортани (разлитая форма ларингита), так и отдельные ее части ...

Рейтинг@Mail.ru