Главная » Болезни и лечение » Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Признаки и лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì (Å. F. Bland, P. D. White, J. Garland, àìåð. ó÷åíûå) — êëèíè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ, â îñíîâå ê-ðîãî ëåæèò âðîæäåííîå àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå êîðîíàðíûõ àðòåðèé ñåðäöà îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà (truncus pulmonalis). Ïåðâîå óïîìèíàíèå îá ýòîé ïàòîëîãèè ïðèíàäëåæèò Áðóêñó (Í. Brooks, 1886). Àáîòò (Ì. Å. Abott, 1908) è À. È. Àáðèêîñîâ (1911) âïåðâûå îïèñàëè îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà.  1933 ã. ýòà àíîìàëèÿ áûëà ïðåäñòàâëåíà êàê ñèíäðîì. Ðàçëè÷àþò 4 âàðèàíòà ýòîé àíîìàëèè: îòõîæäåíèå ëåâîé, ïðàâîé, îáåèõ è äîáàâî÷íîé êîðîíàðíûõ àðòåðèé îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà.  íàñò, âðåìÿ îïèñàíî ñâ. 200 íàáëþäåíèé ýòîé àíîìàëèè, ïðè÷åì â ïîñëåäíèå ãîäû ïîÿâèëèñü ïóáëèêàöèè ïðèæèçíåííîé åå äèàãíîñòèêè è õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ. Ïî Êåéòó (Keith, 1959) àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè âñòðå÷àåòñÿ â îäíîì ñëó÷àå íà 300 000 íîâîðîæäåííûõ; ïðàâîé — â 10 ðàç ðåæå [Ýäâàðäå (I. Edwards)].

Àíîìàëèÿ — ðåçóëüòàò íåïðàâèëüíîé ýìáðèîíàëüíîé çàêëàäêè êîðîíàðíûõ àðòåðèé â òîé ÷àñòè àðòåðèàëüíîãî ñòâîëà, ê-ðàÿ ïðè åãî äåëåíèè îòõîäèò ê ëåãî÷íîìó ñòâîëó.

Íàèáîëüøèé èíòåðåñ ïðåäñòàâëÿåò àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ò. ê. àíîìàëèÿ ïðàâîé è äîáàâî÷íîé êîðîíàðíûõ àòðåðèé, êàê ïðàâèëî, íå ñîïðîâîæäàÿ âûðàæåííûìè êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè, à äåòè ñ àíîìàëüíûìè îòõîæäåíèåì îáåèõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé íåæèçíåñïîñîáíû.

Àíîìàëüíîå îòõîæäåíèå ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîé; ñòâîëà êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ â ïåðâûå ìåñÿöû æèçíè ðåáåíêà. Ðàçëè÷àþò òðè ïàòîôèçèîë. ôàçû â pàçâèòèè ñèíäðîìà [Ðàéò (N. L. Wrigt) 1968]. 1-ÿ ôàçà — ñ àäåêâàòíûì êðîâåíàïîëèåíèåì ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, îáóñëîâëåííûì âûñîêèì ù ëåíèåì â ëåãî÷íîì ñòâîëå. 2-ÿ ôàçà — êðèòè÷åñêàÿ, ñâÿçàííàÿ ñ ïàäåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå è ðàçâèòèåì ñåòè àíàñòîìîçîâ ìåæäó ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèåé è âåòâÿì ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè. 3-ÿ ôàçà ñîîòâåòñòâóåò ñôîðìèðîâàííûì àíàñòîìîçàì. Áëàãîäàðÿ ðàçâèòèþ àíàñòîìîçîâ ìåæäó ïðàâîé è ëåâîé Koðîíàðíûìè àðòåðèÿìè ñîçäàåòñÿ åäèíûé áàññåéí êîðîíàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ñ ðàçíûìè óðîâíÿìè äàâëåíèÿ Ñèñòîëè÷åñêîå äàâëåíèå â ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ñîîòâåòñòâóþùåå äàâëåíèþ â àîðòå, â íåñêîëüêî ðàç ïðåâûøàåò äàâëåíèå â àíîìàëüíî îòõîäÿùåé ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè, ÷òî âûçûâàåò èçâðàùåíèå êðîïè òîêà â ïîñëåäíåé. Ïîñòóïàþùàÿ ÷åðåç îáèëüíûå àíàñòîìîçû êðîâü èç ïðàâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè óñòðåìëÿåòñÿ â ðåòðîãðàäíîì íàïðàâëåíèè ïî ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè â ëåãî÷íûé ñòâîë.  ýòó ôàçó ðàçâèòèÿ ñèíäðîì ïðèîáðåòàåò ÷åðòû âðîæäåííîãî àðòåðèîâåíîçèîãî ñâèùà ñî ñáðîñîì êðîâè ñëåâà íàïðàâî.

Îáû÷íî âñå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ âîçíèêàþò â ïåðèîä ñíèæåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå è èõ âûðàæåííîñòü çàâèñèò îò àäåêâàòíîñòè ðàçâèâàþùèõñÿ àíàñòîìîçîâ, òèïà êðîâîñíàáæåíèÿ ñåðäöà è òåìïà ñíèæåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîì ñòâîëå. Ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåáåíêà ñ Á. —Ó. —Ã. ñ. ê ìèîêàðäó åãî ëåâîãî æåëóäî÷êà ïîñòóïàåò âåíîçíàÿ, ìàëî íàñûùåííàÿ êèñëîðîäîì êðîâü. Õðîí. ãèïîêñèÿ ìèîêàðäà âûçûâàåò åãî òÿæåëîå ïîðàæåíèå: äèñòðîôèþ, íåêðîçû, ðàçâèòèå ðóáöîâîé òêàíè, êàëüöèôèêàöèþ, èñòîí÷åíèå ñòåíêè ëåâîãî æåëóäî÷êà, ïðî¬ãðåññèðóþùåå îñëàáëåíèå ñîêðàòè¬òåëüíîé ñïîñîáíîñòè. Âîçíèêàþòìèîãåííàÿ äèëàòàöèÿ ñåðäöà, çàñòîé â ìàëîì êðóãå êðîâîîáðàùåíèÿ, ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.

Êëèíèêà ñèíäðîìà îáóñëîâëåí íåäîñòàòî÷íîñòüþ êîðîíàðíîãî êðîâîñíàáæåíèÿ è âïåðâûå ïðîÿâëÿåòñÿ çàòðóäíåíèåì êîðìëåíèÿ ðåáåíêà, âî âðåìÿ ê-ðîãî íàáëþäàåòñÿ ïðèñòóïîîáðàçíîå ó÷àùåíèå äûõàíèÿ, îäûøêà, áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, ïîòëèâîñòü, õðàïÿùåå («ñòîíóùåå») äûõàíèå, õðèïîòà, êàøåëü, öèàíîç ãóá, ðîãóðãèòàöèÿ è ðâîòà. Ïðèñòóï ìîæåò çàêîí÷èòüñÿ êðàòêîâðåìåííûì îáìîðî÷íûì ñîñòîÿíèåì. Ó ðåáåíêà îòìå÷àåòñÿ îòñòàâàíèå â âåñå, ðàñøèðåíèå ñåðäöà, òàõèêàðäèÿ, ãëóõèå òîíû, èíîãäà ñèñòîëè÷åñêèé øóì, ðèòì ãàëîïà; ïå÷åíü óâåëè÷åíà; â ëåãêèõ âëàæíûå õðèïû.  äàëüíåéøåì ïîÿâëÿþòñÿ îòåêè ïîäêîæíîé êëåò÷àòêè, àñöèò, ãèäðîòîðàêñ Ïðè íåáëàãîïðèÿòíîì òå÷åíèè ïðèñòóïû ó÷àùàþòñÿ è îáû÷íî çàíèìàþòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòüþ êðîâîîáðàùåíèÿ ñ ëåòàëüíûì èñõîäîì (85% ñëó÷àåâ) íà ïåðâîì ãîäó æèçíè ðåáåíêà. Âîçìîæíî íàñòóïëåíèå ñìåðòè â áîëåå ïîçäíåì âîçðàñòå îò âíåçàïíîé íàãðóçêè, ÷àñòî áåç ïðåäøåñòâóþùèõ ïðèçíàêîâ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè (òèï âçðîñëûõ).

Íà ÝÊà îáíàðóæèâàþò ïðèçíàêè èøåìèè â îáëàñòè ïåðåäíå-áîêîâîé ñòåíêè ëåâîãî æåëóäî÷êà, íåðåäêî èíôàðêò ìèîêàðäà. Êàòåòåðèçàöèÿ ñåðäöà âûÿâëÿåò ïîâûøåíèå àðòåðèàëèçàöèè êðîâè íà óðîâíå ëåãî÷íîãî ñòâîëà òîëüêî â çàêëþ÷èòåëüíîé ôàçå ðàçâèòèÿ áîëåçíè, êîãäà íàáëþäàåòñÿ âûðàæåííûé ñáðîñ êðîâè.

Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì äèôôåðåíöèðóþò ñ ýíäîìèîêàðäèîñêëåðîçîì, èíòåðñòèöèàëüíîé ïëàçìîöèòàðíîé ïíåâìîíèåé, ñèíäðîìîì Êóãåëÿ — Ñòî-ëîôôà (âðîæäåííîé èäèîïàòè÷åñêîé ãèïåðòðîôèåé ìèîêàðäà), ôèáðîýëàñòîçîì.

Ðåíòãåíîäèàãíîñòèêà Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì áåç êîðîíàðîãðàôèè ÷ðåçâû÷àéíî òðóäíà, ò. ê. ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû âàðèàáåëüíû è ñõîäíû ñ êàðòèíîé äðóãèõ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà. Ïðè îòõîæäåíèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè ðàçìåðû ñåðäöà ìîãóò áûòü îò ïðàêòè÷åñêè íîðìàëüíûõ äî ðåçêî óâåëè÷åííûõ. Ýòî îïðåäåëÿåòñÿ ôàçîé ðàçâèòèÿ ïîðîêà, ñòåïåíüþ ðàçâèòèÿ àíàñòîìîçîâ ìåæäó ñèñòåìàìè îáåèõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé, âåëè÷èíîé ñáðîñà êðîâè è ëåãî÷íûé ñòâîë è èçìåíåíèÿìè ìèîêàðäà. Îñíîâíûì ðåíòãåíîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêîì àíîìàëèè ñëóæèò óâåëè÷åíèå ëåâîãî æåëóäî÷êà è ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ è â ìåíüøåé ñòåïåíè ïðàâîãî æåëóäî÷êà. Âàæíûì ñèìïòîìîì ÿâëÿåòñÿ íåñîðàçìåðíî óñèëåííàÿ ïóëüñàöèÿ ïðàâîãî ïðè îñëàáëåííîé ïóëüñàöèè ëåâîãî æåëóäî÷êà [Ëîãåí (F. Loogen, 1967)].  çàâèñèìîñòè îò âåëè÷èíû ñáðîñà êðîâè îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííîå â òîé èëè èíîé ñòåïåíè âûáóõàíèå äóãè ëåãî÷íîãî ñòâîëà è óñèëåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà.

Äëÿ òî÷íîãî ðàñïîçíàâàíèÿ ýòîé àíîìàëèè íåîáõîäèìà ïîëóñåëåêòèâíàÿ èëè ñåëåêòèâíàÿ êîðîíàðîãðàôèÿ îòõîäÿùåãî îò àîðòû ñîñóäà. Ïðè êîðîíàðîãðàôèè (ñì.) îáû÷íî îáíàðóæèâàåòñÿ ìîùíàÿ êîðîíàðíàÿ àðòåðèÿ, ïîñëå êîíòðàñòèðîâàíèÿ ê-ðîé îòìå÷àåòñÿ ðåòðîãðàäíîå êîíòðàñòèðîâàíèå âíà÷àëå äèñòàëüíûõ, à çàòåì öåíòðàëüíûõ îòäåëîâ äðóãîé àðòåðèè è, íàêîíåö, ïðè äîñòàòî÷íîì ñáðîñå êðîâè — ëåãî÷íîãî ñòâîëà (ðèñ.). Ïðè îòõîæäåíèè îñíîâíûõ êîðîíàðíûõ àðòåðèé îò àîðòû è àíîìàëüíîì îòõîæäåíèè äîáàâî÷íîé àðòåðèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà (÷àùå êîíóñíîé) ôåíîìåí åãî ðåòðîãðàäíîãî êîíòðàñòèðîâàíèÿ íàáëþäàåòñÿ îáû÷íî ïðè ñåëåêòèâíîé êîðîíàðîãðàôèè ëåâîé àðòåðèè.

Ñåëåêòèâíàÿ êîðîíàðîãðàììà (ïðÿìàÿ ïðîåêöèÿ) ðåáåíêà äâóõ ìåñÿöåâ ñ ñèíäðîìîì Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà. Ïîñëå êîíòðàñòèðîâàíèÿ ïðàâîé âåíå÷íîé àðòåðèè (1) êîíòðàñòèðóþòñÿ îãèáàþùàÿ (2) è ïåðåäíÿÿ ìåøøåëóäî÷êîâàÿ (3) âåòâè ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè è åå ñòâîë (4) (êàòåòåð â ïðàâîé âåíå÷íîé àðòåðèè). Âèäíî ïðèñòåíî÷íîå êîíòðàñòèðîâàíèå ëåãî÷íîãî ñòâîëà (5).

Äëÿ îïðåäåëåíèÿ ñîñòîÿíèÿ ìèîêàðäà è âûÿâëåíèÿ íåðåäêî íàáëþäàåìîé ïðè ýòîé àíîìàëèè àíåâðèçìû ëåâîãî æåëóäî÷êà ñëåäóåò ïðèáåãàòü ê êàðäèîàíãèîãðàôèè.

Ïðèæèçíåííàÿ äèàãíîñòèêà Áëàíäà — Óàéòà — Ãàðëåíäà ñèíäðîì ñäåëàëà âîçìîæíûì ðàäèêàëüíîå õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå. Íàèáîëåå ïðîñòîé ÿâëÿåòñÿ îïåðàöèÿ ïåðåâÿçêè ëåâîé êîðîíàðíîé àðòåðèè ó åå àíîìàëüíîãî îòõîæäåíèè îò ëåãî÷íîãî ñòâîëà [Ôëàìì (Ì. D. Flamm), 1964]. Áîëåå ðàäèêàëüíà îïåðàöèÿ ïåðåñàäêè óñòüÿ àíîìàëüíî îòõîäÿùåé êîðîíàðíîé àðòåðèè â àîðòó [Êóëè (D. A. Cooley), 1966]. Îïåðàöèè â ðÿäå ñëó÷àåâ äàþò ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Дерматит — причины, симптомы и лечение дерматита, Медицина на — Добро ЕСТЬ!

Дерматит – воспалительное заболевание кожных покровов, которое возникает из-за воздействия на нее различных внутренних или внешних неблагоприятных факторов физического, химического или биологического происхождения. Такими факторами ...

Бронхиальная астма у взрослых – первые признаки и симптомы, причины, лечение и диета при бронхиальной астме

Бронхиальная астма: первые признаки и симптомы, причины и лечение Астма является хроническим заболеванием, основа этого недуга – неинфекционное воспаление в дыхательных путях. Развитию бронхиальной астмы ...

Укус комара: почему одних кусают, а других нет, симптомы и лечение, фото и видео рекомендации по борьбе с комариным укусом

Теплое время года не обходится без комаров. Если поблизости есть реки, пруды, болота и леса, то количество кровососов увеличивается. Укус комара чаще всего не слишком ...

Полиомиелит: симптомы, причины, диагностика и лечение полиомиелита

. или: Детский спинномозговой паралич, спинальный детский паралич, болезнь Гейна-Медина Непаралитический полиомиелит: ​симптомы интоксикации (признаки отравления организма токсинами возбудителя) — невысокая температура тела 37,5 — ...

Первая помощь при солнечном ударе

С наступлением теплого времени года все чаще возникает риск стать жертвой солнечного или теплового удара. Причем совсем неважно, где вы находитесь – на песчаном пляже ...

МедикФорум: Гипотония — причины пониженного давления, симптомы, лечение гипотонии

Интересно, что единой точки зрения на то, является ли артериальная гипотония болезнью, до сих пор нет. С одной стороны, гипотония вызывает комплекс клинических симптомов, требует ...

Поясничный радикулит: симптомы и причины появления

Симптомы поясничного радикулита и причины его появления Поясничный радикулит – болезнь, при которой страдают спинномозговые нервы поясничного отдела позвоночника, по причине их раздражения или сдавливания. ...

Простатит: причины, симптомы и лечение

Простатит — это заболевание, которое заключается в воспалении предстательной (семенной) железы. Из всех заболеваний мочеполовой системы у мужчин простатит встречается чаще всего. В зависимости от ...

Язва двенадцатиперстной кишки: симптомы, диагностика и лечение в сети клиник Столица

Данное заболевание часто упоминают и описывают одновременно с язвенной болезнью желудка. Это объясняется тем, что состояние и функционирование двенадцатиперстной кишки (ДПК) тесно связано с состоянием ...

Мозоль. Описание, виды, причины и лечение мозолей

Содержание: Доброго времени суток, уважаемые посетители проекта «Добро ЕСТЬ!», раздела «Медицина»! В сегодняшней статье речь пойдет на такую тему, как – мозоль, а также о ...

Средство от укусов комаров для детей — как выбрать, какое лучше: чем лечить укусы комаров, опухоль и волдыри, как снять зуд, препараты для грудничка, фото и видео обзор

Что лучше использовать от укусов комаров для детей? Всем известно, что в летний период наступает пик активности насекомых. И в первую очередь желательно знать средства ...

Виды ишемической болезни сердца (ИБС), симптомы и лечение

Виды ишемической болезни сердца (ИБС), симптомы и лечение ИБС занимает прочные лидирующие позиции среди наиболее распространенных патологий сердца, часто приводит к частичной или полной утрате ...

Хейлит – симптомы, причины, виды и лечение хейлита, Медицина на — Добро ЕСТЬ!

Доброго времени суток, дорогие читатели! В сегодняшней статье мы рассмотрим такое явление, как хейлит на губах, а также его симптомы, причины, формы, лечение, народные средства ...

Артрит – виды, симптомы, причины и лечение

Оксана Ткаленко • 06.12.2017 Под термином «артрит» подразумевается много заболеваний, связанных с воспалением суставов. Он может поражать разные части тела и возникать у пожилых и ...

Кератит — симптомы, диагностика, лечение

Роговица вместе со склерой относится к наружной оболочке глаза. В норме у здорового человека она прозрачная, сферичная и блестящая. Роговица состоит из пяти слоёв: эпителиального, ...

Гепатит Е: что это такое и как передается, сколько живут, как лечиться

Гепатит Е – что это такое? Вирусное заболевание, распространенное в странах с субтропическим климатом. До недавнего времени специалисты считали, что болезнь также относится к группе ...

ОРВИ — описание, симптомы, причины, лечение и профилактика ОРВИ, Медицина на — Добро ЕСТЬ!

ОРВИ — описание, симптомы, причины, лечение и профилактика ОРВИ Доброго времени суток, дорогие читатели! Сегодня мы рассмотрим с вами такое заболевание, как ОРВИ, а также ...

Синусит: причины, симптомы, диагностика и лечение, ТИЗИН® (Tyzine®)

Синусит – термин, объединяющий в себе группу заболеваний инфекционно-воспалительного характера острого или хронического течения, обусловленных поражением синусов (придаточных полостей) носа. Часто диагностируется воспаление слизистой вирусной, ...

Виды герпеса, симптомы герпеса, методы лечения герпеса, профилактика и лечение герпеса народными средствами

Как правило, герпесом в народе именуются высыпания на губах, так называемая «простуда». Но на самом деле существует 8 типов герпеса, которые имеют собственные особенности течения, ...

Сепсис — причины, симптомы, диагностика и лечение

Сепсис — общая гнойная инфекция, развивающаяся вследствие проникновения и циркуляции в крови различных возбудителей и их токсинов. Клиническая картина сепсиса складывается из интоксикационного синдрома (лихорадки, ...

Пульпит — что это такое, причины, симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Зубы являются не только физиологически необходимыми элементами, которые позволяют человеку пережевывать пищу, которую он потом проглатывает внутрь. Они придают еще и красивый эстетичный вид, который ...

Герпес: разновидности, лечение и профилактика

Обычно герпесом называют мелкие болезненные пузырьки на губах и лице, появляющиеся при простуде. Но на самом деле его разновидностей гораздо больше. Причина герпеса – чрезвычайно ...

Ботулизм. Симптомы, причины и лечение ботулизма

Доброго времени суток, дорогие читатели! В сегодняшней статье мы поговорим с вами о таком заболевании, как – ботулизм, его признаках и симптомах, причинах, методах лечения ...

Если укусила оса

Если укусила оса. Первая помощь при укусе осы, пчелы, шмеля или шершня Доброго времени суток, уважаемые посетители проекта «Добро ЕСТЬ!», раздела «Медицина»! Рад представить вашему ...

Рейтинг@Mail.ru